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病理学/内分泌

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下垂体

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健常な下垂体では、6種類のホルモンを産生しており、 成長ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン、プロラクチン、黄体化ホルモン、卵胞刺激ホルモン、甲状腺刺激ホルモンを産生している。

下垂体の障害により、一般にホルモン分泌の異常が起きる場合がある。

ホルモン分泌が過剰になるか、あるいはホルモン分泌が欠乏、あるいはホルモンに反応しなくなる、などの結果になる。

下垂体腺の腫瘍

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健常な下垂体は、上述の6種類のホルモンを産生している。 しかし、下垂体腺腫瘍によるホルモン過剰症状では、このうち下記の3つしか、分泌しない場合が多い。

プロラクチン分泌ホルモン過剰、
成長ホルモン過剰昇、
副腎皮質刺激ホルモン、

の3つの場合が多い[1]。

ホルモン過剰症

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プロラクチン分泌ホルモン過剰症
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プロラクチン分泌ホルモン過剰による乳汁漏出および、女性では無月経。男性でも乳汁が漏出する。

成長ホルモン過剰症
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成長ホルモン過剰症による先端肥大症、小児では巨人症となる。

先端肥大症では、手足が大きく、顎が突出している。

小児期に成長ホルモン過剰を発症すると、手足が長い、巨人症になる。

副腎皮質刺激ホルモン過剰症
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副腎皮質亢進症により、クッシング症候群が起きる。

※ 『シンプル病理学』では、クッシング症候群の具体的な症状を述べていない。

クッシング症候群では、満月様顔貌、中心性肥満（「中枢性肥満」[2]ともいう）、皮膚線状、高血圧、骨粗鬆症、などがみられる[3][4]。

また、クッシング症候群は糖尿病を引きおこす[5]。

その他
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甲状腺刺激ホルモン産生腫瘍は1%未満[6]と、 まれ である。

ホルモン欠乏症

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下垂体前葉機能低下症

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※ 資料不足のため、未記述.

尿崩症

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多尿・頻尿と、それによる口渇が起きる。 抗利尿ホルモンの欠乏により起きる。

視床下部の炎症、腫瘍、外傷などが原因で起きるとされているが[7][8]、 遺伝性のものや原因不明のものもある[9]。

甲状腺

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クレチン病

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甲状腺の先天性な機能低下は「クレチン病」という。甲状腺の無形成または低形成でクレチン病が起きる。

低い鼻、大きな舌などの「クレチン顔貌」[10]を示す。

適切な治療を早期に行わないと、知能低下を示す[11][12]。

バセドウ病

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「グレーブス病」ともいう。

血中にTSH受容体抗体が認められる。

※ TSHとは、甲状腺刺激ホルモン[13]のこと。

甲状腺の機能亢進を起こす。

下記の3症状が、バセドウ病の典型的な症状である。

なおバセドウ病の上記の3症状を、「メルゼブルクの三徴」[20]という。

20～40歳代[21]の女性に多い[22][23][24]。 自己免疫疾患である[25][26]と考えられている。

炎症性疾患

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慢性甲状腺炎（橋本病）

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中年[27]～高年の女性に多い。

1912年に日本の九州大学の橋本策博士[28]がドイツの医学誌に世界で初めて報告したので、国際的にも「橋本病」という[29][30]。

自己免疫疾患のひとつである。甲状腺が炎症的に破壊される事により[31][32]、甲状腺の機能低下をきたす。

組織学的には、甲状腺に、リンパ球または形質細胞が浸潤する[33][34]。

亜急性甲状腺炎

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原因不明だが、ウイルス感染が原因として疑われている。 インフルエンザウイルス、コクサッキーウイルス[35]などの上気道感染後、数週間後に[36]発症する[37][38]。

30～40歳代[39]の中年の女性に多い。最終的には後遺症が無く、数ヵ月後には自然治癒する[40][41]。

組織学的には、リンパ球[42]・好中球の炎症性細胞浸潤が観察される[43][44]。

腫瘍

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そもそも甲状腺は、細胞の構成を大別すると、濾胞細胞と、C細胞（「傍細胞」[45]ともいう）から構成されている[46]。

甲状腺腫瘍の多くは、濾胞細胞に由来する腫瘍である。健常なC細胞は、カルシトニンを産生する。

C細胞に由来する腫瘍は悪性腫瘍である。C細胞の良性腫瘍は存在しない[47][48]。

濾胞腺腫瘍

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濾胞上皮細胞由来の良性腫瘍のこと。

甲状腺癌

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乳頭癌
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※ 乳癌とは無関係。

乳頭癌とは、濾胞上皮由来の悪性腫瘍のこと。甲状腺癌の中でも、最も頻度が高く、80%以上[49]を占める。

女性に多い。

好発年齢は、30～60歳代[50]であるが、小児から高齢者まで幅広く発生する[51][52]。

リンパ節転移が高頻度に見られるが[53][54]、それでも予後は良好であり、10年後生存率が90%を超えている[55][56][57]。

濾胞癌
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甲状腺癌の5[58]～15%[59][60]を占め、甲状腺癌で2番目に頻度が高い[61]。

濾胞上皮由来の悪性腫瘍であり、乳頭癌の核所見を示さないものを濾胞癌と呼ぶ[62]。

女性に多く、30～60歳代[63]に多い。

骨や肺に転移しやすい。しかし、リンパ節に転移しづらい。

術後の10年生存率は90%[64]である。

※ 乳頭癌よりかは生存率が悪いが、じつは統計的に見ると、それほど生存率は低くない。
未分化癌
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濾胞上皮細胞由来であり、きわめて予後不良であり、発見時から1年以内にほとんどの患者が死亡する場合が多い[65][66][67]。

まれな腫瘍であり、5%に満たない[68][69]。

有効な治療法が、現在では無い[70][71]。

60歳以上の高齢者にみられる。

髄様癌
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C細胞を由来とする癌。まれな疾患であり、5%以下である[72][73]。。

遺伝性を示さない散発性のものと、遺伝性を示す家族性[74]のものとがある。

家族性のものは、 後述する「多発性内分泌腫瘍」 multiple endocrine neoplasma (MEN) と関係があるとされ、髄様癌ではMEN II型の原因遺伝子であるRET遺伝子が関わっている場合があるが[75][76][77]、MEN II型によらない家族性の髄様癌の場合もある[78][79]。

健常なC細胞でもカルシトニンを産生するが、髄様癌では血中カルシトニン濃度が高値を示す。

※ 髄様癌が、過剰にカルシトニンを産生していると考えられている。

アミロイドの沈着がみられる。

副甲状腺

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※ 資料不足のため未記述.

副腎

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クッシング症候群

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糖質コルチコイド（コルチゾール[80]など）の過剰により、クッシング症候群が起きる。クッシング症候群では、満月様顔貌、中心性肥満（「中枢性肥満」[81]ともいう）、皮膚線状、高血圧、骨粗鬆症、などがみられる[82][83]。

また、クッシング症候群は糖尿病を引きおこす[84][85]。

血中でコルチゾルが高値を示す[86]。

原発性アルドステロン症

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副腎皮質から、アルドステロンが過剰に分泌される症状。

1955年にConnにより報告されたので、Conn症候群ともいう。

高血圧になる。

原因は、アルドステロンの増加により、遠位尿細管・集合管でのナトリウムの再吸収が亢進されたことによる。

また、低いカリウム血症も起きる。

多飲・多尿が起きる[87][88]。

腫瘍

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コルチゾル産生腫瘍は、クッシング症候群を示す。

アルドスエロン産生腫瘍は、原発性アルドステロン症を示す。

肉眼では、アルドステロン産生腫瘍は割面において、「黄金色」と称される黄色の腫瘍を示す。アルドステロン産生腫瘍の黄金色調の原因は、脂質に富む淡明細胞の存在するためである[89][90]。

なお、コルチゾル産生腫瘍は、黄色と暗褐色がまだらに混じった腫瘍を示す。

アジソン病

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副腎皮質そのものの病変により、副腎皮質機能が低下したことによって起きる症状をアジソン病という。

従来は結核によるアジソン病が多かったが、現代では結核由来のものは少ない。現代では、自己免疫による、21水酸化酵素[91][92]などに対する自己抗体によるアジソン病が多い。

※ 『スタンダード病理学』で、アジソン病が見当たらない。

膵臓ランゲルハンス島

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糖尿病

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※ 『スタンダード病理学』では、各論では糖尿病を説明していない。『標準病理学』では、膵臓の各論の冒頭の620ページ本文の左段の中央あたりに、よく見ると糖尿病について書いてある。また、標準病理学では単元「肝・胆・膵」でも、糖尿病を扱っている。
『スタンダード病理学』では、総論の『代謝異常』の単元に、詳細の記載あり。

糖尿病には、1型と2型の2つの型がある。

1型糖尿病

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「インスリン依存性」糖尿病とは1型のこと。 1型は、自己免疫疾患などにより、膵臓のランゲルハンス島のβ細胞が破壊されることにより、インスリンが産生されなくなる病気。（なお、健常な膵臓では、β細胞でインスリンが産生されている。）

※　B細胞と書くのかβ細胞と書くのか、書籍によって違う。『標準病理学』1冊内ですら、単元によって「B」細胞だったり「β」細胞だったりと違っている。

なお、健常者ではβ細胞は膵臓ランゲルハンス島に存在する[93]。なお、α細胞はグルカゴンを産生する細胞であり、これも膵臓ランゲルハンス島に存在する[94]。

1型糖尿病の患者はほとんど若年層のうちに発症している[95][96]。ランゲルハンス島には、リンパ球の浸潤がみられる[97][98]。

治療でインスリン注射が欠かせないのは、1型糖尿病のほう[99][100][101][102]。

2型糖尿病

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「インスリン非依存性」糖尿病とは2型のこと。 2型は、インスリンの分泌低下と、末端でのインスリンの感受性の低下によるもの。糖尿病患者の大部分は2型の患者である[103][104]。

成人になってから発症する場合が多い[105][106]。

肥満などの環境因子が関係している[107][108]。

生活習慣病としての糖尿病は2型のことであり[109]、生活習慣病なので治療法も食事療法や運動療法などが行われる>[110]。

膵島腫瘍

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膵臓ランゲルハンス島細胞の腫瘍において、腫瘍細胞からホルモンが分泌される場合、 インスリンを分泌している場合が多く、これをインスリノーマという。

一方、グルカゴンを分泌している場合もあり、この場合はグルカゴノーマという。

インスリノーマ

インスリノーマでは、低血糖を引きおこす。また、低血糖のために昏睡を起こす。

膵臓ラ島の腫瘍でホルモン分泌がされている場合は、頻度は、インスリノーマである場合が最も高い[111][112][113]。

インスリノーマは、ほとんどは良性である[114][115]。

β細胞に由来する腫瘍である[116]と考えられている。


ガストリノーマ

ガスリノン産生腫瘍は、ガストリノーマといわれる。

ガストリノーマは、膵臓のほか、十二指腸にも、みられる[117][118]

多発性内分泌腫瘍

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多発性内分泌腫瘍 multiple endocrine neoplasma (MEN) は、原因遺伝子の違いにより、 I型とII型とに分けられる。

なお、I型、II型ともに、常染色体優性遺伝である[119][120]。

MEN I型

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ウェルマー[121] Wermer 症候群ともいう。MEN I 遺伝子が原因。常染色体優性遺伝である[122][123]。

下垂体腫瘍、
副甲状腺の（びまん性[124]）過形成や腺腫、
膵臓ラ島の腫瘍[125][126][127]、およびそれによるガストリノーマやインスリノーマなどによるホルモン分泌の過剰[128][129]。


MEN II 型

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シップル[130][131]症候群ともいう。RET遺伝子が原因。常染色体優性遺伝である[132][133]。

マルファン症候群に似た異常の起きる場合もある[134][135]。

MEN II A型

MEN II A型では、

甲状腺の髄様癌、
副腎髄質の褐色細胞腫、
副甲状腺の過形成、

である。


MEN II B型

MEN II B型では、MEN IIA型の症状に加えて、

口唇や口腔粘膜に多発性の粘膜神経腫、

がある。

II B 型の予後は悪い。

脚注

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  1. ^ 『シンプル病理学』
  2. ^ 『標準病理学』
  3. ^ 『標準病理学』
  4. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  5. ^ 『スタンダード病理学』
  6. ^ 『標準病理学』
  7. ^ 『標準病理学』
  8. ^ 『スタンダード病理学』
  9. ^ 『標準病理学』
  10. ^ 『標準病理学』
  11. ^ 『標準病理学』
  12. ^ 『スタンダード病理学』
  13. ^ 『なるほど なっとく 病理学』、2019年2月14日 改訂2版 1刷、144ページ
  14. ^ 『標準病理学』
  15. ^ 『シンプル病理学』
  16. ^ 『標準病理学』
  17. ^ 『スタンダード病理学』
  18. ^ 『標準病理学』
  19. ^ 『スタンダード病理学』
  20. ^ 『標準病理学』
  21. ^ 『スタンダード病理学』
  22. ^ 『スタンダード病理学』
  23. ^ 『シンプル病理学』
  24. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  25. ^ 『シンプル病理学』
  26. ^ 『スタンダード病理学』
  27. ^ 『標準病理学』
  28. ^ 『標準病理学』
  29. ^ 『標準病理学』
  30. ^ 『シンプル病理学』
  31. ^ 『スタンダード病理学』
  32. ^ 『シンプル病理学』
  33. ^ 『標準病理学』
  34. ^ 『スタンダード病理学』
  35. ^ 『スタンダード病理学』
  36. ^ 『標準病理学』
  37. ^ 『スタンダード病理学』
  38. ^ 『シンプル病理学』
  39. ^ 『標準病理学』
  40. ^ 『標準病理学』
  41. ^ 『スタンダード病理学』
  42. ^ 『標準病理学』
  43. ^ 『標準病理学』
  44. ^ 『スタンダード病理学』
  45. ^ 『スタンダード病理学』
  46. ^ 『シンプル病理学』
  47. ^ 『標準病理学』
  48. ^ 『スタンダード病理学』
  49. ^ 『スタンダード病理学』
  50. ^ 『標準病理学』
  51. ^ 『標準病理学』
  52. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  53. ^ 『標準病理学』
  54. ^ 『スタンダード病理学』
  55. ^ 『標準病理学』
  56. ^ 『スタンダード病理学』
  57. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  58. ^ 『標準病理学』
  59. ^ 『スタンダード病理学』
  60. ^ 『シンプル病理学』
  61. ^ 『スタンダード病理学』
  62. ^ 『標準病理学』
  63. ^ 『標準病理学』
  64. ^ 『標準病理学』
  65. ^ 『標準病理学』
  66. ^ 『スタンダード病理学』
  67. ^ 『シンプル病理学』
  68. ^ 『スタンダード病理学』
  69. ^ 『標準病理学』
  70. ^ 『標準病理学』
  71. ^ 『シンプル病理学』
  72. ^ 『スタンダード病理学』
  73. ^ 『標準病理学』
  74. ^ 『スタンダード病理学』
  75. ^ 『標準病理学』
  76. ^ 『スタンダード病理学』
  77. ^ 『シンプル病理学』
  78. ^ 『標準病理学』
  79. ^ 『シンプル病理学』
  80. ^ 『シンプル病理学』
  81. ^ 『標準病理学』
  82. ^ 『標準病理学』
  83. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  84. ^ 『スタンダード病理学』
  85. ^ 『標準病理学』
  86. ^ 『スタンダード病理学』
  87. ^ 『標準病理学』
  88. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  89. ^ 『標準病理学』
  90. ^ 『シンプル病理学』
  91. ^ 『標準病理学』
  92. ^ 『シンプル病理学』
  93. ^ 『標準病理学』、620ページ
  94. ^ 『標準病理学』、620ページ
  95. ^ 『標準病理学』、533ページ
  96. ^ 『スタンダード病理学』、52ページ
  97. ^ 『スタンダード病理学』、52ページ
  98. ^ 『シンプル病理学』
  99. ^ 『スタンダード病理学』、53ページ
  100. ^ 『シンプル病理学』、220ページ
  101. ^ 『なるほど　なっとく！病理学』、81ページの表5-1
  102. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』、37ページ 下部コラム
  103. ^ 『標準病理学』、533ページ
  104. ^ 『スタンダード病理学』、52ページ
  105. ^ 『標準病理学』、533ページ
  106. ^ 『スタンダード病理学』、52ページ
  107. ^ 『標準病理学』、533ページ
  108. ^ 『スタンダード病理学』、52ページ
  109. ^ 『シンプル病理学』
  110. ^ 『スタンダード病理学』、52ページ
  111. ^ 『スタンダード病理学』
  112. ^ 『標準病理学』
  113. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  114. ^ 『スタンダード病理学』
  115. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  116. ^ 『スタンダード病理学』
  117. ^ 『標準病理学』
  118. ^ 『スタンダード病理学』
  119. ^ 『標準病理学』
  120. ^ 『スタンダード病理学』
  121. ^ 『スタンダード病理学』
  122. ^ 『標準病理学』
  123. ^ 『スタンダード病理学』
  124. ^ 『標準病理学』
  125. ^ 『標準病理学』
  126. ^ 『スタンダード病理学』
  127. ^ 『シンプル病理学』
  128. ^ 『標準病理学』
  129. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  130. ^ 『スタンダード病理学』
  131. ^ 『シンプル病理学』
  132. ^ 『標準病理学』
  133. ^ 『スタンダード病理学』
  134. ^ 『標準病理学』
  135. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
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