編集

骨の形成や吸収に働く、各種のホルモンなどの因子は多数知られているが、実はそれらの物質の機構はあまり解明されておらず、 不明点が多い[1]

代謝性疾患 編集

骨粗鬆症 編集

骨の絶対量の不足のことである[2]。骨量、および骨密度が、ともに不足している[3]。骨タンパクやリン酸カルシウムは、比率は健常者のままだが、量がともに不足する[4]

一般に高齢者に多い(※ 「一次性」[5]、「原発性」[6]と言った場合の骨粗鬆症はコレ)。その他にも、クッシング症候群や甲状腺機能亢進[7]、副甲状腺機能亢進[8]などにともなう二次的な骨粗鬆症もある[9][10]

女性の場合、閉経後に骨粗鬆症の患者が増える[11][12]

※ 女性ホルモンのエストロゲンが関わっているという学説を『スタンダード病理学』は紹介。しかし『標準病理学』は紹介せず。

骨折しやすくなる[13][14]。老人の骨折の結果、「寝たきり」になる場合もある[15]。なお通常、患者は高齢者もあるので、認知症も進行したり、最終的に肺炎で死亡する事が多い[16]

ビタミンD欠乏症 編集

小児の場合を「くる病」という。成人の場合は「骨軟化症」という。

ビタミンD不足、あるいは紫外線不足[17][18]で起きる。ビタミンDの活性化には紫外線が必要である[19]

その他、消化管の障害などの場合でビタミンDの吸収阻害などがある場合も、この病気に含める。 特に腎臓疾患の場合、特別に分類する場合が多い。

ビタミンD不足の結果、骨への石灰沈着が不十分になり、そのため類骨(石灰化されていない骨)が過剰となる。

X線写真では、骨幹端の辺縁が盃状を示す。

くる病の場合、両足はX脚、O脚になるという。

副甲状腺機能亢進症 編集

副甲状腺の過形成や腫瘍などにより、副甲状腺ホルモンが過剰に分泌され、その結果として、破骨細胞が過剰に活性化する。

副甲状腺の腫瘍の場合、血中カルシウム濃が高くなり[20]、リン濃度は低下する[21]

当然、血中の副甲状腺ホルモンの濃度は高くなる。

パジェット病 編集

原因は不明。

骨の著しい変形をきたす。高齢者[22](40歳以上[23])に多い。高齢者の骨肉腫の原因にもなる。

北米・ヨーロッパで頻度が高い(0.1~3.0%[24][25]

※ 一説にはウイルス感染(スローウイルス slow virus)によるものという学説があり、『スタンダード病理学』がその学説を採用しているので、スタンダード病理学では、骨の感染症の単元にある。

単発性と多発性のものがある[26][27]

初期には破骨細胞が亢進する。

後期には[28][29]、モザイク状の接合線[30]が確認できる。

その他 編集

軟骨無形成症 編集

3型線維芽細胞成長因子受容体 FGFR の異常、およびその3型線維芽細胞受容体の遺伝子である FGFR3遺伝子の異常による。

※ 和訳は「成長因子」の代わりに「増殖因子」で、3型「線維芽細胞増殖因子」[31]という場合もある。

四肢が短い。つまり、四肢の縦方向の成長が阻害される[32]

常染色体優性遺伝である。

ムコ多糖症 編集

軟骨[33][34]の異常をきたす。

※ ムコ多糖症の一般論については『病理学/代謝障害#ムコ多糖症』で説明ずみ。

骨折 編集

骨折とは、外力によって骨が離断することである[35]、と『標準病理学』では定義されている。一方、『スタンダード病理学』、『シンプル病理学』では、外力によって骨の連続性が破綻することである、のように定義されている。

※ だが、「離断」とか「連続性」とかの定義がされてないので、言葉の雰囲気でしかない。
なんでもかんでも言葉で定義するのには、無理がある。実社会というのは、そういうものである。


高齢者には骨粗鬆症のため骨が弱いので、骨粗鬆症の患者が転倒すると、しばしば大腿骨の骨折を起こす[36][37]

骨粗鬆症などによる、健常人なら骨折しない程度の弱い外力による骨折を、病的骨折という。骨粗鬆症のほか、骨腫瘍や骨軟化症[38]でも骨が弱くなる。つまり、まとめると、病的骨折とは、骨粗鬆症や骨腫瘍や骨軟化症などにより、わずかな外力で骨折することである。


一方、健常人でも骨折するような強い外力による骨折を、外傷骨折という。

また、繰り返し加えられる外力による骨折を疲労骨折といい、頚骨・腓骨・中足骨に発生しやすい[39][40]

※ 医学に限らず、工学などでも、繰り返し外力による劣化・破壊などのことを「疲労」という。

無腐性骨壊死 編集

この単元は「骨の循環障害」[41][42]ともいう。

「無腐生性骨壊死」とは、非感染性の骨の壊死のこと[43][44][45]

※ 厳密に考えると、突発性大腿骨骨頭壊死は原因不明なので、はたして本当に感染してないかほうかは不明であるが・・・。

突発性大腿骨骨頭壊死 編集

詳細な機序などの原因は不明の、大腿骨の壊死が、しばしば、みられる。

成人男性(30~40歳代[46])に多い。アルコール常用者、ストロイド服用者などにみられる。

離断性骨軟骨炎 編集

関節軟骨下の骨の壊死である[47][48]。スポーツ選手の肘・膝に多い。骨組織の血行障害によって起きる[49][50]とされている。

骨端症 編集

「骨端部虚血性壊死」、「骨軟骨症」ともいう[51][52]

成長時における長管骨骨端の血行障害である。

原因は不明[53]

発生部位により分類され、 頚骨に発生した場合をオズグットシュラッター病という。

大腿骨頭の場合は、ペルテス病という。

足舟状骨[54][55]の場合は、キーンベック病という。

先天異常 編集

骨形成不全症 編集

I型コラーゲンを形成する遺伝子の異常。4種類に分けられる[56][57]

大理石骨病 編集

遺伝疾患である。 ヒトでの原因遺伝子は特定されていない[58]

X線写真で、脊椎に、ラグビー選手のジャージのような模様が観察される。

骨が脆く、骨折しやすい。

骨の感染症 編集

結核性骨髄炎 編集

脊椎が結核の好発部位であり、脊椎カリエスと言われる[59][60]

化膿性骨髄炎 編集

ブドウ球菌によるものが多い[61][62]

ブロディ膿瘍

※ 資料不足のため、未記述.

その他 編集

骨梅毒がある[63]

腫瘍 編集

軟骨性 編集

骨軟骨腫 編集

10代の若年者[64]に発生する。

長管骨に発生しやすい。

組織学的には、病変の表面・先端を「軟骨帽」と呼ばれる軟骨組織が覆う。

単発性と多発性のものがある。

軟骨肉腫 編集

悪性腫瘍。

中高齢者[65][66](30~60歳代[67])の骨盤、大腿骨、肩甲骨などに発生する。

X線で、O型リング[68][69] O-shaped ring と言われる石灰沈着像がみられる。

骨肉腫に比較して、発育は緩やか[70][71]

骨性 編集

骨肉腫 編集

ピークは10歳代後半[72][73]。 高齢者にもみられ、60歳代に第二のピークがある[74]

パジェット病や放射線照射、線維性骨異形成[75][76]からの二次性である場合が多い。

肺に転移しやすい。

X線像の特徴として、骨膜に「コッドマン三角」という反応がみられる。

骨腫 編集

頭蓋骨[77][78]に発生しやすい。まれ。

類骨 編集

類骨骨腫 編集

10~20歳代に発生しやすい。

鎮痛剤がよく効く。(鎮痛剤が「著効[79]する」とか「奏効[80]する」とか言う。)

その他 編集

骨巨細胞腫 編集

数十個もの[81]核をもつ、多核の破骨細胞様巨細胞が出現する。

好発年齢は20~40歳代[82][83]

組織起源は不明。

※ 『標準病理学』は破骨細胞が起源という説。スタンダード病理、シンプル病理学は、間質細胞が起源という説。

肺に転移するが、肺の転移先の腫瘍が自然消滅したりするので[84]、真の転移ではなく移植である[85]と考えられている。

ユーイング肉腫 編集

外胚葉に由来する腫瘍と考えられている。四肢の長管骨に発生しやすい。

X線では、玉ねぎの皮様[86]の、 onion skin 像[87][88]がみられる。

染色体11番と染色体22番の転座がみられる[89][90]

10~20歳代にみられる[91]

CD99が陽性[92][93]

ときにロゼット形成[94][95]


関節 編集

用語 編集

捻挫と脱臼 編集

捻挫

関節包が損傷を受けた状態のことを捻挫という[96][97]とされる。

脱臼

関節部分が外れて、位置関係が正常でなくなった状態[98]を脱臼という[99][100]とされる。

※ 『標準病理学』には、捻挫も脱臼も無い。なんと『標準救急医学』にも無い。

拘縮と強直 編集

拘縮(こうしゅく、contracture)
関節の可動範囲が減少すること[101]とされる[102]
骨の疾患のほか、熱傷などでも起きる[103]
強直(きょうちょく、ankylosis、anchylosis)
関節同士が癒合してしまうこと[104][105]

炎症 編集

結晶性炎症 編集

関節に結晶が析出する病気デでは、尿酸の析出による「痛風」が有名であるが、他にもヒドロキシアパタイトの析出や、ピロリン酸カルシウム結晶の析出などの病気もある。

痛風 編集

尿酸の析出。 関節に痛みや、発赤[106][107]がみられる。

中高年[108]の男性に多い。一般に、尿酸のもととなるプリン体を多く含む食事が原因とされる。だが、飲酒を契機として発症する事も多い[109]

好発部位として、足の親指の付け根[110](第1中足趾節関節[111][112])に好発する。

※ なお、足の親指のことを、医学用語では「母趾」(ぼし)という。
※ 第5足指は、足の小指のこと。第1足指が、足の親指。
※ 南山堂『解剖学講義』を読んでも、「第1中足骨」の用語はあるが、しかし、その骨が足のどこにあるかの具体的な図までは書いてない。


尿酸塩の沈着が塊状になったものを尿酸結節という[113]

尿酸塩は水溶性なので、ホルマリン固定標本では溶けてしまう[114][115]

偽痛風 編集

ピロリン酸カルシウム結晶の析出。

主に中高年の膝関節[116][117]

関節リウマチ 編集

※ 「リウマチ熱」とは異なる[118]

関節リウマチは中年の女性に多い。関節リウマチは、特に、指の関節をおかす[119]。 初期は指の関節から始まり、進行すると、次第に膝や肘、頚椎などへと広がる[120]

また、朝に発症しやすい[121][122]

原因は実は不明[123]。 治療では免疫抑制剤が効く。その治療法からの着想のためか、原因の一説として自己免疫疾患がよく提唱されている[124][125]

※ 『スタンダード病理学』は、自己免疫疾患だという立場。
※ 『標準病理学』は、原因を言及せず。

関節外病変として、血管炎や胸膜炎、リウマトイド結節[126](「リウマチ結節」[127][128]ともいう) rheumatoid factor などがみられる。

組織所見など

滑膜で、リンパ球の浸潤、および形質細胞の浸潤がみられる。

関節面は、炎症性肉芽組織(「パンヌス」という)に覆われる。なお、リウマチのこの、関節面を覆う肉芽組織のことをパンヌス pannus という。

上述のような作用の結果、関節部の本来の軟骨や骨が破壊されていき[129][130]、最終的に関節軟骨が消失してしまい、関節が癒着(つまり、強直[131][132])してしまう。

感染症による関節炎 編集

※ 医学書ごとに説明の重点分野が違うので、本wikiでは概要にとどめる。詳しくは『標準病理学』や『スタンダ-ド病理学』など専門的な医学書を参考せよ。

細菌性関節炎 編集

黄色ブドウ球菌などによる関節炎。

結核性関節炎 編集

※ 結「晶」性関節炎とは異なる。

結核性関節炎は、結核菌による関節炎である。 他の部位の結核と同様、ラングハンス巨細胞や、乾酪壊死がみられる。

梅毒性関節炎 編集

梅毒による関節炎。

※ 『標準病理学』で紹介。『スタンダード病理学』は紹介せず。

変形性関節 編集

加齢にともなって、関節が変形して痛みなどを及ぼす症状があり、これを変形性関節という。

膝関節や股関節など、荷重のかかる関節に、よくみられる[133]。(そのためか、)荷重によって関節が磨耗するのが、大まかな原因だろう[134]と考えられている。

関節の辺縁部では逆に増殖しており、骨棘という[135][136]

関節ねずみ

※ 文献不足で未記述。『標準病理学』には記載なし。


筋肉 編集

※ 『標準病理学』では、「軟部組織」の単元で、筋肉を扱う。
※ 『スタンダード病理学』では、「運動器」の単元で、筋肉を扱う。

筋萎縮など 編集

筋肉は、何らかの原因で萎縮することがある。

萎縮とは、過去に正常の大きさに発達していた組織が、容積または細胞数が減り、容積の小さくなる事あるいは構成細胞数が少なくなる事である[137]

※ 「萎縮」の一般論については、すでに単元『病理学/代謝障害#萎縮』で説明してあるので、必要なら復習してもらいたい。
今読んでるこの筋肉の単元では、主に筋肉に関する萎縮について述べることとする。


長期間の運動不足になると、筋肉は萎縮をする。

実際、長期間ギブスをつけると、筋肉は萎縮をする事が知られている[138]

コレを裏付ける事として、無重力空間にいる宇宙飛行士にも、筋肉の萎縮が起きる事が知られている[139]

このように、運動不足によって起きる萎縮のことを、廃用性萎縮という[140][141]

※ さて単元『病理学/代謝障害#萎縮』での萎縮の一般論では述べなかったかもしれないが、医学・病理学としては、感染症による萎縮や、遺伝疾患などによる萎縮もあり、こういった萎縮の各論も大切であるので、勉強していこう。


まず、ウイルスの中には、神経をおかすものがあり、たとえばポリオウイルスが神経もおかす[142][143]。そして、骨格筋は、運動神経がおかされると、付随する筋肉も萎縮をする。

つまり、神経を冒すウイルスの感染により、筋肉も萎縮をする事が知られている。

さて、神経が障害された事によって、筋肉などの関連する組織が萎縮することを神経原性萎縮という。

上述の説明をまとめると、

ポリオウイルス感染によって、神経原性萎縮が起きる場合もある。


一方、神経障害に由来する萎縮ではなく、筋肉そのものの障害による萎縮のことを「筋原性萎縮」 myogenetic atrophy という。「筋原性萎縮」としての代表的な疾患として、遺伝疾患である筋ジストロフィーがよく挙げられる[144]

※ 『標準病理学』では、筋肉由来の病変の総称といsて「ミオパチー」の用語を採用している。しかしスタンダード病理、シンプル病理では採用せず、索引にも無い。『スタンダード病理学』に「代謝性ミオパチー」「先天性非進行性ミオパチー」等の用語があるが(500ページ目)、意味が『標準病理学』の「ミオパチー」とは、やや違う。
※ 筋ジストロフィーについて、世間マスコミ等ではよく「進行性筋ジストロフィー」と言うが、医学的には単に「筋ジストロフィー」だけでも良く、標準病理、スタンダード病理では単に「筋ジストロフィー」。単に「筋ジストロフィー」と言っただけでも、すでに進行性の意味が含まれているのが、標準病理・スタンダード病理の見解。

筋ジストロフィー 編集

筋ジストロフィーとは、臨床的には[145][146]進行性の筋力低下をしていく遺伝疾患である[147][148]。有効な治療法は無い[149]

いくつかの型が知られているが特にディシェンヌ型筋ジストロフィー、またはベッカー型筋ジストロフィーなどが多い。

ディシェンヌ型およびベッカー型の原因遺伝子については、ともにX染色体上にあるジストロフィン遺伝子に変異があるので、X連鎖性の伴性遺伝疾患の形式になる。

一般に、X連鎖性の伴性遺伝疾患では、性差は男性に疾患が多くなるので、筋ジストロフィーでも同様に男性のほうが患者が多い[150][151]

※ 高校生物のメンデルの法則の計算問題のヤツと同様の原理で、男性患者のほうが多い。

なお、常染色体性の筋ジストロフィーの存在も知られている。

ディシェンヌ型・ベッカー型 編集

ディシェンヌ型 編集

ディシェンヌ型は、乳幼児期から発症する。

ディシェンヌ型は、乳幼児期には歩けるものの、歩行や起立の遅延などが目立つ。そして、10歳ごろには歩行困難になり[152]、車椅子などの生活になる[153][154]

歩行の筋肉だけでなく、心筋や呼吸筋なども衰えているので、心不全や呼吸障害などの症状もある[155][156]

また、筋ジストロフィーでは、消失した筋肉に、脂肪組織などが置換するので、一見すると筋肉が肥大しているかのようにみえる(「偽性肥大」[157]、「仮性肥大」[158])。

血清クレアチンキナーゼ(「血清CK値」[159])が上昇している[160][161]

きわめて予後が悪く、(心不全や呼吸障害などの悪化、嚥下困難などにより[162])20歳ごろまでに死亡する[163]

ベッカー型 編集

ディシェンヌ型と比べると、ベッカー型の発症は遅い。

ベッカー型は、5~25歳ごろに発症する[164][165]

ベッカー型は、ディシェンヌ型よりも軽症であり[166]、進行も緩やか[167]である。

血清クレアチンキナーゼ(「血清CK値」[168])が上昇している[169][170]

※ 『スタンダード病理学』によると、ディシェンヌ型、ベッカー型の両方とも、血清クレアチンキナーゼの濃度が上昇していりる。


常染色体性筋ジストロフィー 編集

総論 編集

(※ 編集上の注意: )ディシェンヌ型・ベッカー型の派生元の節とは、遺伝形式が異なるので、本wikiでは意図的に節を分けています。

常染色体性筋ジストロフィーでは、いちど収縮した筋肉を、ゆるめることが出来ない。

「筋強直性ジストロフィー」[171]、などともいう。

通常、10歳代で症状が顕在化[172]する[173]

白内障、性腺萎縮などの合併症がある[174][175]。。

緊張性ジストロフィー 編集

20~50歳代で発症する、常染色体性筋ジストロフィーの型のもある[176]

これを、通常の「常染色体性筋ジストロフィー」とは区別する場合もある。(※ スタンダード病理学がその立場であり、「緊張性ジストロフィー」と呼んでいる。)

※ 標準病理学では、言及されていない。

重症筋無力症 編集

神経疾患、自己免疫疾患による、筋萎縮である。

※ 本wikiでは単元『病理学/免疫とその異常#重症筋無力症』でも概要を説明してある。

合併症として、胸腺腫をともなう場合もある[177][178][179]


線維性腫瘍 編集

筋や腱に起きる腫瘍のことを線維性腫瘍という。

※ 『スタンダード病理学』では記載場所として、(単元「運動器」ではなく)単元「皮膚および軟部組織疾患」にある。

横紋筋肉腫 編集

横紋筋肉腫とは、横紋筋のい悪性腫瘍のこと。もし良性腫瘍なら、「肉」をつけずに「横紋筋腫」という。しかし、(※ 臨床的に知られている)横紋筋の腫瘍はほとんどが悪性のものである[180]

※ なので下記では、悪性腫瘍である横紋筋肉腫について述べる。

(悪性腫瘍である)横紋筋肉腫は、頭頚部や泌尿器・生殖器に好発しやすい[181][182]

横紋筋肉腫は分類として、組織学的に、

胎児型、
胞巣型、
多形型、

の3つ[183]に分類される。

平滑筋腫 編集

平滑筋様の腫瘍が発生し、それが良性の場合、それを平滑筋腫という。

悪性の平滑筋様腫瘍の場合には、(「腫」の前に「肉」がつき)平滑筋肉腫という。

平滑筋腫には、立毛筋に発生するのがある。

平滑筋肉腫は、後腹膜[184][185]に発生しやすい。

脚注 編集

  1. ^ 『標準病理学』
  2. ^ 『標準病理学』
  3. ^ 『スタンダード病理学』
  4. ^ 『シンプル病理学』
  5. ^ 『標準病理学』
  6. ^ 『スタンダード病理学』
  7. ^ 『標準病理学』
  8. ^ 『シンプル病理学』
  9. ^ 『標準病理学』
  10. ^ 『シンプル病理学』
  11. ^ 『スタンダード病理学』
  12. ^ 『シンプル病理学』
  13. ^ 『スタンダード病理学』
  14. ^ 『シンプル病理学』
  15. ^ 『スタンダード病理学』
  16. ^ 『スタンダード病理学』
  17. ^ 『スタンダード病理学』
  18. ^ 『標準病理学』
  19. ^ 『シンプル病理学』
  20. ^ 『標準病理学』
  21. ^ 『シンプル病理学』
  22. ^ 『標準病理学』
  23. ^ 『シンプル病理学』
  24. ^ 『スタンダード病理学』
  25. ^ 『標準病理学』
  26. ^ 『標準病理学』
  27. ^ 『スタンダード病理学』
  28. ^ 『標準病理学』
  29. ^ 『スタンダード病理学』
  30. ^ 『シンプル病理学』
  31. ^ 『スタンダード病理学』
  32. ^ 『標準病理学』
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  101. ^ 『図解ワンポイントシリーズ3 病理学』
  102. ^ 『スタンダード病理学』、p66
  103. ^ 『スタンダード病理学』、p66
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